消化系统之肝脏疾病考点解析一

第一节　肝脏解剖

　　1.概况 　　成人肝脏;人体最大的实质性脏器，重～g。 　　位于右上腹部，被肋骨保护，左外叶越过正中线达左上腹。 　　上面与膈肌贴服;肝脏膈面。 　　下面与胃、十二指肠、胆囊、结肠肝曲，右侧肾及肾上腺毗邻;肝脏脏面。 　　

　　2.肝脏韧带 　　 　　膈面：右三角韧带，冠状韧带，左三角韧带； 　　前面：镰状韧带，肝圆韧带； 　　脏面：肝胃韧带，肝十二指肠韧带（肝蒂）。 　　肝韧带巧记 　　膈面：左右三角争冠军 　　前面：圆圆镰刀跑前面 　　脏面：胃肠当然在脏面

　　3.门静脉系统（后详述） 　　 　　 　　肝实质中，门静脉、肝动脉、肝总管（教材为胆总管，存疑）的分支被Glisson鞘包裹，共同走行。

　　4.肝门（根据《外科学》完善） 　　门静脉、肝动脉、肝总管在肝脏面各自分出左右分支进入肝脏;第一肝门（即入肝）。 　　 　　 　　左、中、右三条主要肝静脉在肝脏后上方的静脉窝进入下腔静脉;第二肝门（即出肝）。

　　5.肝脏的分叶 　　 　　自肝脏前下方胆囊窝中部斜行向上，直至肝脏后上方下腔静脉左侧壁。 　　这一平面肝脏内管道分支较少手术劈开的良好位置;肝脏左右叶分界的解剖标志。

　　 　　 　　左叶;左外侧叶和左内侧叶（方叶）的分界镰状韧带。 　　右叶前、后、内、外4段。 　　尾状叶mdash;mdash;脏面第一肝门（门静脉系统）与第二肝门（下腔静脉）之间的肝组织。分左、右2段。

　　Couinaud分段法（8段）： 　　Ⅰ段：尾状叶； 　　Ⅱ段：左外叶上段；Ⅲ段：左外叶下段；Ⅳ段：左内叶； 　　Ⅴ段：右叶前下段；Ⅵ段：右叶后下段； 　　Ⅶ段：右叶后上段；Ⅷ段：右叶前上段。 　　 　　 　　正面顺时钟顺序

第二节　肝硬化

　　大纲要求 　　（1）病因和发病机制 　　（2）病理改变大纲无，教材有，实际要求 　　（3）临床表现 　　（4）辅助检查 　　（5）诊断与鉴别诊断 　　（6）并发症 　　（7）治疗与预防 　　

　　肝硬化核心知识点;“” 　　2;2个主要病因 　　3;3个病理改变 　　2;2大临床表现：肝功能损害、门脉压力增高 　　8;8个并发症： 　　消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、水电解质紊乱、感染、原发性肝癌、肝肺综合征、门静脉系统血栓

　　 　　一、病因和发病机制

病因

机制:共同机制：肝纤维化

1.慢性病毒感染2.慢性酒精中毒3.非酒精性脂肪性肝炎4.中毒性肝硬化5.长期胆汁淤积

乙型、丙型或与丁型肝炎病毒重叠感染长期大量饮酒（每日摄入酒精＞80g，持续＞10年）酒精性肝病，进一步发展;肥胖;高危因素;工业毒物或药物mdash;mdash;中毒性肝炎肝硬化持续肝内、外胆管阻塞;胆汁性肝硬化

　　续表

病因

机制;共同机制：肝纤维化

6.循环障碍7.遗传和代谢性疾病8.免疫紊乱9.血吸虫病10.营养障碍11.原因不明

心衰（尤其右心衰）、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞;肝细胞长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生肝硬化血色病、肝豆状核变性（Wilson病）;原发胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎血吸虫卵于门静脉分支中堆积纤维组织增生窦前区门静脉高压肝硬化营养不良降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力隐源性肝硬化

　　 　　二、病理改变;3个特点 　　①肝细胞：水肿、脂肪变性、坏死 　　②残存肝细胞：结节状再生和排列 　　③汇管区结缔组织增生假小叶形成 　　

　　1.大体 　　①早期肝脏肿大，晚期可缩小（病毒性肝炎性），也可增大（淤血性、酒精性）。 　　②表面：大小不等的结节和塌陷区。 　　③切面：岛屿状结节，周围纤维结缔组织包绕。 　　

　　2.组织学 　　①肝细胞：水肿、脂肪变性，甚至坏死。 　　②残存肝细胞：结节状再生和排列。 　　③正常肝小叶结构破坏或消失，被假小叶取代。汇管区因结缔组织增生而增宽。 　　

　　3.分类 　　①小结节性肝硬化 　　②大结节性肝硬化 　　③大小结节混合性肝硬化

　　三、临床表现 　　1.早期 　　早期突出表现：乏力、食欲不振，伴恶心、腹胀、上腹部不适，或隐痛、轻度腹泻等。 　　查体：肝脏轻度肿大、压痛；脾脏轻至中度肿大。 　　2.失代偿期2个方面超级重要！ 　　（1）肝功能减退 　　（2）门静脉高压症

（1）肝功能减退

①全身：明显乏力，精神不振，不规则发热，体重减轻，慢性病容，肢体水肿

②消化系统：恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻

③出血倾向和贫血：A.鼻黏膜及牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血肝脏合成凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加B.贫血营养不良、吸收障碍、消化道出血、脾功能亢进

　　续表

（1）肝功能减退

④内分泌功能紊乱（从考试的角度而言最重要！）A.上腔静脉引流区出现蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌形成；男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育；女性月经失调、闭经、不孕等为什么？雌激素水平增高（肝脏灭活雌激素功能减退）B.肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱钠水潴留尿量减少、水肿、腹水形成和加重的主要原因之一

　　肝硬化：肝功能减退表现内分泌功能紊乱 　　

　　（2）门静脉高压症 　　 　　1）脾大 　　2）侧支循环建立 　　3）腹水

　　1）脾大 　　

　　脾为什么会大？（补充） 　　 　　憋 　　①肠系膜上静脉 　　②肠系膜下静脉 　　③脾静脉 　　记忆TANG：肠上肠下脾

　　淤血而大，多为轻、中度肿大； 　　消化道出血后可暂时性缩小； 　　脾大伴有血细胞减少脾功能亢进。 　　

　　2）侧支循环建立和开放 　　

　　肝硬化;门静脉高压表现3-2 　　侧支循环开放;食道-胃底静脉曲张 　　 　　食管和胃底静脉曲张肝硬化特征性表现。

　　门静脉的交通支“4”（提前） 　　①胃底-食道下段交通支 　　②直肠下端-肛管交通支 　　③前腹壁交通支 　　④腹膜后交通支 　　 　　记忆小技巧: 　　一上一下， 　　一前一后。

　　肝硬化;门静脉高压表现3-2 　　侧支循环开放 　　腹壁静脉曲张 　　

　　 　　腹壁静脉曲张：曲张静脉以脐为中心，脐上的血流向上、脐下的血流向下。 　　（与下腔静脉梗阻鉴别）

　　3）腹水;肝硬化失代偿期最常见（＞75%）和最突出的表现。 　　

　　重点为什么会有腹水？（机制，重要!） 　　门静脉压力增高;腹腔内血管床静水压增高，组织液回吸收减少； 　　低蛋白血症：白蛋白＜30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗； 　　肝淋巴液生成过多，自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔； 　　继发性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循环血量不足。

　　四、并发症8！

并发症

相关考点

1.上消化道出血

1）肝硬化最常见的并发症2）出血病因：食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病、急性胃黏膜病变3）表现：突然大量呕血和（或）排黑便，易导致失血性休克，诱发肝性脑病，死亡率很高

　　续表

2.肝性脑病

最严重的并发症，也是最常见的死亡原因

3.感染

;机体抵抗力低下;自发性腹膜炎、肺炎、胆道感染及败血症等自发性腹膜炎多为G-杆菌感染，表现：腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不退，可有腹膜炎体征

　　续表

4.原发性肝癌

肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、血性腹水

5.电解质和酸碱平衡紊乱

1）低钠血症：与长期摄入不足（原发性）、长期利尿、大量放腹水、抗利尿激素增多（稀释性）等有关2）低钾低氯性碱中毒

　　续表

并发症

相关考点

6.肝肾综合征

1）“三低一高”：稀释性低血钠、低尿钠、少尿或无尿和氮质血症2）机制:大量腹水有效循环血量不足mdash;mdash;肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低;肾脏本身无重要病理改变;功能性肾衰竭

　　7.肝肺综合征（HPS） 　　临床特征：“三联征”基础肝脏病、肺内血管扩张、动脉血液氧合功能障碍。 　　表现：呼吸困难（直立时加剧）和发绀。 　　机制;慢性肝病和（或）门脉高压的基础上，出现肺内血管异常扩张，肺气体交换障碍导致动脉血液氧合作用异常，肺泡气-动脉血氧分压差上升mdash;mdash;低氧血症。

　　8.门静脉系统血栓 　　表现：腹痛、腹胀、血便、休克，腹水增加且不易消退、脾脏增大。 　　

　　肝硬化核心知识点“” 　　2;2个主要病因（病毒、酒精）； 　　3;3个病理改变 　　2;2大临床表现：肝功能损害（4：全、消、血、泌） 　　 　　 　　 　　 　　　门脉压力增高（3：脾、侧、水） 　　8;8个并发症：消化道出血（最常见）、 　　 　　 　　 　　 　　肝性脑病（最严重、死因）、 　　 　　 　　 　　 　　肝肾综合征（三低一高）、水电解质紊乱、 　　 　　 　　 　　 　　感染、原发性肝癌 　　 　　 　　 　　 　　肝肺综合征、门静脉系统血栓

　　 　　五、辅助检查 　　1.肝功能：代偿期：轻度异常； 　　失代偿期： 　　①血白蛋白降低、球蛋白升高，白蛋白/球蛋白倒置； 　　②凝血酶原时间延长，凝血酶原活动度下降； 　　③血清胆红素增高，转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）升高； 　　④胆固醇下降，血氨升高；尿素氮、肌酐升高；低钠、低钾； 　　⑤肝脏纤维组织增生mdash;mdash;血清Ⅲ型前胶原肽（PⅢP）、透明质酸、板层素浓度明显增高。

　　2.腹水检查： 　　门脉高压性腹水;SAAGge;11， 　　非门脉高压性腹水;SAAG＜11。 　　SAAG：血清腹水白蛋白梯度=血清白蛋白-腹水白蛋白（同一日所取血及腹水）。 　　肝硬化及其并发症的腹水比较（教材已删除，但应掌握）

并发症

腹水常规特点

下一步

性质

细胞分类特点

无

漏出液

白细胞＜//L

自发性腹膜炎

漏-渗出液之间或渗出液

白细胞＞//L，以中性粒细胞为主

腹水培养

结核性腹膜炎

渗出液

白细胞增多，以淋巴细胞为主

腹水ADA（腺苷脱氨酶）、抗酸杆菌检查

肝癌

渗出液，血性

红细胞为主

细胞学检查

　　3.上消化道X线：食管静脉曲张虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损；胃底静脉曲张菊花样充盈缺损。 　　 　　

　　4.B超：门静脉和脾静脉直径增宽；有腹水时可见液性暗区。 　　5.内镜：静脉曲张的部位和程度。 　　6.腹腔镜检查：可穿刺活检。 　　7.肝穿刺活组织检查：假小叶形成确诊。 　　8.血常规：贫血；脾亢时白细胞和血小板减少。 　　9.尿常规：胆红素和尿胆原增加。 　　10.免疫功能： 　　①体液免疫：IgG、IgA水平增高，以IgG增高最为显著。 　　②细胞免疫：下降。 　　③非特异性自身抗体：抗核抗体等。 　　11.门静脉压力测定 　　经颈静脉插管测定肝静脉楔入压与游离压，二者之差为肝静脉压力梯度（HVPG）mdash;mdash;反映门静脉压力。 　　正常＜5mmHg。 　　HVPG＞10mmHg门脉高压症。 　　12.病原学检查：肝炎病毒标记物。

　　 　　六、诊断与鉴别诊断 　　1.主要诊断依据 　　（1）病史：病毒性肝炎、长期饮酒、血吸虫病、遗传等。 　　（2）临床表现：肝功能损害+门脉高压症。 　　（3）影像学：肝脏质地硬，表面结节感，脾大，腹水。 　　（4）实验室：白/球倒置，凝血功能障碍。 　　（5）确诊：肝活检假小叶形成。

　　2.鉴别诊断;教材过略，适当扩展，用于技能考试

病因/需鉴别的病

鉴别点/下一步检查

（1）肝脾大

血液病，代谢性疾病

肝穿刺活检

（2）腹水和腹部膨隆

结核性腹膜炎

ADA升高

缩窄性心包炎

颈静脉怒张、静脉压升高、奇脉、脉压变小、心音遥远

肝癌

血性腹水；血清AFP增高

（3）易与肝硬化并发症混淆

食管胃底静脉曲张破裂出血

溃疡、急性糜烂出血性胃炎、胃癌

内镜

肝性脑病

低血糖昏迷、脑卒中

病史、体格检查、血糖和头部CT

肝肾综合征

慢性肾炎、急性肾小管坏死

尿常规、肾功能、血电解质和酸碱测定

　　 　　七、治疗 　　1.一般治疗 　　①失代偿期卧床休息； 　　②饮食：在有肝功能严重损害或出现肝性脑病或其前兆时，应禁食或限制蛋白质；有腹水时应选用少盐或无盐饮食；避免烟酒和粗糙食物； 　　③禁用损伤肝脏的药物； 　　④支持治疗：较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。 　　2.药物治疗：无特效药，以少用药、选用必要的药为原则。 　　①乙肝：抗病毒药。 　　②抗纤维化治疗。 　　③保护肝细胞药物。 　　④维生素类。

　　3.腹水的治疗;重点！ 　　（1）限制钠、水的摄入： 　　钠盐摄入量：每日60～90mmol/d（氯化钠1.5～2.0g）。 　　进水量：0ml/d，大量腹水或明显低钠血症者应＜ml/d。 　　（2）利尿剂： 　　潴钾利尿剂（螺内酯）+排钠利尿剂（呋塞米） 　　肝硬化腹水治疗 　　为什么要加用螺内酯？ 　　协同作用，减少电解质紊乱（低钾）。 　　

　　螺内酯：速尿=mg：40mg。 　　开始量：安体舒通mg/天，速尿40mg/天。效果不明显，可逐渐加量。 　　禁止;利尿剂量过大、利尿速度过快！ 　　以每天减轻体重不超过0.5公斤为宜;以免诱发肝性脑病、肝肾综合征。 　　（3）提高血浆胶体渗透压： 　　定期少量、多次静脉输注血浆或白蛋白。 　　（4）顽固性腹水 　　①放腹水加输白蛋白； 　　②腹水浓缩回输：清除潴留的钠和水分、提高血浆蛋白浓度、增加有效循环血量、改善肾血循环。 　　禁忌证;感染性腹水。

　　③颈静脉肝内门体分流术（TIPS）;食管静脉曲张破裂大出血和难治性腹水。 　　

　　④肝移植 　　

　　4.并发症的治疗 　　（1）上消化道出血、肝性脑病、肝癌：见后。 　　（2）自发性腹膜炎：强调早期、足量和联合应用抗菌药（主要针对G-杆菌兼顾G+球菌），用药时间＞2周。 　　（3）肝肾综合征：无有效治疗，重在预防。肝移植是患者长期存活的唯一方法。 　　应迅速控制上消化道出血、感染等诱发因素；控制输液量、纠正水电解质失衡；补充白蛋白或腹水回输，以提高有效循环血量。利尿剂；血管活性药物如八肽加压素、多巴胺，改善肾血流量。

　　5.门脉高压症的手术（见下节）。 　　6.肝移植：晚期治疗。适用于： 　　A.难以逆转的腹水； 　　B.门脉高压症，并出现上消化道出血； 　　C.进行性加重的肝性脑病； 　　D.并发肝癌； 　　E.肝肾综合征； 　　F.严重的肝功能损害（Child分级C级）。

　　 　　八、预防 　　1.预防病毒性肝炎： 　　我国常见病因。早期发现和隔离病人。 　　2.合理饮食，避免各种慢性化学中毒等 　　3.定期体检，避免诱因，预防和治疗并发症。

　　 　　1.肝硬化门静脉高压症最具特征性的表现是 　　A.食管下段、胃底静脉曲张 　　B.脾肿大，脾功能亢进 　　C.腹壁静脉曲张 　　D.腹水 　　E.黄疸 　　2.关于肝硬化腹水形成的因素，不正确的是 　　A.门静脉压力增高 　　B.原发性醛固酮增多 　　C.低白蛋白血症 　　D.肝淋巴液生成过多 　　E.抗利尿激素过多 　　3.诊断肝硬化，下列哪项意义较大 　　A.肝脾肿大 　　B.蜘蛛痣与肝掌 　　C.深度黄疸 　　D.食管吞钡X线检查显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损 　　E.γ球蛋白明显增高 　　4.男性，57岁，肝硬化8年，查体有少量腹水，若使用利尿剂，首选 　　A.甘露醇 　　B.螺内酯 　　C.乙酰唑胺 　　D.氢氯噻嗪 　　E.呋塞米 　　5.肝硬化腹水治疗，一般不主张采用 　　A.高蛋白饮食 　　B.低盐饮食 　　C.卧床休息 　　D.强烈利尿剂 　　E.腹水浓缩回输 　　6.肝硬化最常见的死亡原因是 　　A.肝性脑病 　　B.上消化道出血 　　C.原发性肝癌 　　D.自发性腹膜炎 　　E.肝肾综合征 　　7.肝硬化最常见的并发症是 　　A.上消化道大量出血 　　B.感染 　　C.肝性脑病 　　D.原发性肝癌 　　E.门静脉血栓形成 　　8.肝硬化失代偿期，属于肝功能减退表现的是 　　A.脾肿大 　　B.肝掌、蜘蛛痣 　　C.腹壁静脉曲张 　　D.腹水 　　E.食管胃底静脉曲张 　　9.女，46岁，诊断为肝炎肝硬化失代偿期，一周来出现轻微腹痛，腹水增多。查体：T38.5℃，腹水常规：淡黄色，比重为1.，蛋白25g/L，白细胞//L，中性粒细胞0.85，其可能的并发症是 　　A.脾栓塞 　　B.原发性肝癌 　　C.自发性腹膜炎 　　D.门静脉血栓形成 　　E.结核性腹膜炎 　　10.男性，45岁，患肝硬化3年，一周来畏寒发热，体温38℃左右，全腹痛，腹部明显膨胀，尿量ml/d。住院后经检查有以下体征，对目前病情判断最有意义的体征是 　　A.腹壁静脉曲张呈海蛇头样 　　B.蜘蛛痣及肝掌 　　C.脾大 　　D.全腹压痛及反跳痛 　　E.腹部移动性浊音阳性 　　11.第一肝门中不包括以下哪一项 　　A.肝动脉 　　B.肝总管 　　C.肝静脉 　　D.门静脉 　　E.以上都不对 　　（12～13共用备选答案） 　　A.漏出液 　　B.渗出液 　　C.血性 　　D.脓性 　　E.乳糜性 　　12.首先考虑为肝硬化腹水的是 　　13.首先考虑为肝癌腹水的是

　　 　　1.肝硬化门静脉高压症最具特征性的表现是 　　A.食管下段、胃底静脉曲张 　　B.脾肿大，脾功能亢进 　　C.腹壁静脉曲张 　　D.腹水 　　E.黄疸

『正确答案』A

　　2.关于肝硬化腹水形成的因素，不正确的是 　　A.门静脉压力增高 　　B.原发性醛固酮增多 　　C.低白蛋白血症 　　D.肝淋巴液生成过多 　　E.抗利尿激素过多

『正确答案』B

　　3.诊断肝硬化，下列哪项意义较大 　　A.肝脾肿大 　　B.蜘蛛痣与肝掌 　　C.深度黄疸 　　D.食管吞钡X线检查显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损 　　E.γ球蛋白明显增高

『正确答案』D

　　4.男性，57岁，肝硬化8年，查体有少量腹水，若使用利尿剂，首选 　　A.甘露醇 　　B.螺内酯 　　C.乙酰唑胺 　　D.氢氯噻嗪 　　E.呋塞米

『正确答案』B

　　5.肝硬化腹水治疗，一般不主张采用 　　A.高蛋白饮食 　　B.低盐饮食 　　C.卧床休息 　　D.强烈利尿剂 　　E.腹水浓缩回输

『正确答案』D

　　6.肝硬化最常见的死亡原因是 　　A.肝性脑病 　　B.上消化道出血 　　C.原发性肝癌 　　D.自发性腹膜炎 　　E.肝肾综合征

『正确答案』A

　　7.肝硬化最常见的并发症是 　　A.上消化道大量出血 　　B.感染 　　C.肝性脑病 　　D.原发性肝癌 　　E.门静脉血栓形成

『正确答案』A

　　8.肝硬化失代偿期，属于肝功能减退表现的是 　　A.脾肿大 　　B.肝掌、蜘蛛痣 　　C.腹壁静脉曲张 　　D.腹水 　　E.食管胃底静脉曲张

　　9.女，46岁，诊断为肝炎肝硬化失代偿期，一周来出现轻微腹痛，腹水增多。查体：T38.5℃，腹水常规：淡黄色，比重为1.，蛋白25g/L，白细胞//L，中性粒细胞0.85，其可能的并发症是 　　A.脾栓塞 　　B.原发性肝癌 　　C.自发性腹膜炎 　　D.门静脉血栓形成 　　E.结核性腹膜炎

『正确答案』C

　　10.男性，45岁，患肝硬化3年，一周来畏寒发热，体温38℃左右，全腹痛，腹部明显膨胀，尿量ml/d。住院后经检查有以下体征，对目前病情判断最有意义的体征是 　　A.腹壁静脉曲张呈海蛇头样 　　B.蜘蛛痣及肝掌 　　C.脾大 　　D.全腹压痛及反跳痛 　　E.腹部移动性浊音阳性

『正确答案』D

　　11.第一肝门中不包括以下哪一项 　　A.肝动脉 　　B.肝总管 　　C.肝静脉 　　D.门静脉 　　E.以上都不对

『正确答案』C

　　（12～13共用备选答案） 　　A.漏出液 　　B.渗出液 　　C.血性 　　D.脓性 　　E.乳糜性 　　12.首先考虑为肝硬化腹水的是 　　13.首先考虑为肝癌腹水的是

『正确答案』12.A13.C

第三节　门静脉高压症

　　大纲要求 　　（1）病因和发病机制 　　（2）临床表现 　　（3）诊断 　　（4）治疗

　　 　　一、病因和发病机制 　　1.病因：按阻力增加的部位，分为3型。 　　

　　门静脉高压的病因

分型

常见病因

肝前型

肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫

肝内型

窦前型

血吸虫病

窦后型

我国常见：肝炎后肝硬化

窦型

肝后型

Budd-Chiari综合征、严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎

　　 　　关于Budd-Chiari综合征 　　肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起，伴有下腔静脉高压，导致肝后门脉高压症。 　　

　　2.发病机制 　　（1）脾大、脾功能亢进 　　先出现充血性脾大； 　　后有脾功能亢进表现，最常见白细胞和血小板减少。 　　

　　（2）交通支扩张：门静脉的交通支“4” 　　胃底-食道下段交通支 　　直肠下端-肛管交通支 　　前腹壁交通支 　　腹膜后交通支 　　记忆小技巧 　　一上一下， 　　一前一后。 　　

　　1）食管下段、胃底静脉曲张：最具临床意义。 　　静脉压力差最大+患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜。 　　坚硬粗糙食物的机械损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高，可能导致曲张静脉破裂，引发致命性大出血。 　　核心总结：门静脉高压;食道胃底静脉曲张 　　上消化大出血 　　

　　2）脐周和腹壁静脉迂曲：以脐为中心向上腹及下腹延伸，脐周出现异常明显曲张者，外观呈水母头状。 　　 　　水母头 　　 　　3）直肠上、下静脉丛扩张：引起继发性痔。 　　4）腹膜后：小静脉可明显扩张、充血。

　　（3）腹水：见上一节。 　　（4）肝性脑病：见下一节。 　　（5）门静脉高压性胃病：约20%患者发生，占门静脉高压症上消化道出血的5%～20%。原因： 　　①胃壁淤血、水肿； 　　②胃黏膜下层动-静脉交通支广泛开放； 　　③胃黏膜防御屏障破坏。

　　 　　二、临床表现 　　1.主要临床表现： 　　①脾大、脾功能亢进 　　②呕血 　　③腹水 　　④肝性脑病 　　⑤全身症状：非特异性（厌食、疲乏、嗜睡） 　　2.体格检查： 　　脾脏肿大 　　黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张;门静脉高压严重 　　肝脏较硬、边缘较钝而不规整肝硬化 　　蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩

　　3.辅助检查： 　　①血常规： 　　白细胞＜3/;l09/L，血小板（70～80）//L。 　　②肝功能：血浆白蛋白降低，白/球比倒置；凝血酶原时间延长。 　　③腹部B超：门静脉内径可ge;l.3cm。 　　④食管吞钡X线和内镜检查。 　　⑤腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影。

　　 　　三、诊断 　　原发肝病病史 　　脾大、脾功能亢进 　　呕血或黑便 　　食管胃底静脉曲张。

　　 　　四、治疗 　　第一、针对食道胃底静脉破裂出血重点 　　第二、针对严重脾大，合并明显的脾功能亢进 　　第三、针对顽固性腹水

　　第一、针对食道胃底静脉破裂出血 　　1.非手术治疗 　　（1）补充血容量。 　　（2）药物止血：目前认为首选药物;生长抑素类。 　　其他还有;垂体后叶素和血管加压素。 　　 　　倾倒综合征

B.晚期倾倒综合征（低血糖综合征）：由于食物过快进入空肠，血糖一时性增高，致胰岛素分泌增多，而发生反应性低血糖

饮食调整，减缓碳水化物吸收，可用生长抑素

　　（3）内镜治疗：目前已公认为控制急性出血的首选方法。 　　内镜下食管曲张静脉套扎术：简单安全。 　　硬化剂直接注射到曲张静脉腔：可能并发食管溃疡、狭窄或穿孔。 　　组织胶凝固：适用于胃底静脉曲张。 　　

　　（4）三腔两囊管压迫止血 　　 　　用于：药物或内镜治疗无效，或无条件及时行内镜治疗者。 　　可使80%的食管胃底曲张静脉出血得到控制。 　　放置三腔两囊管的3点注意 　　①一般放置24小时，如出血停止应先排空食管气囊，后排空胃气囊。 　　②放置时间：不超过3～5天，否则会引发食管或胃底的溃烂、坏死等。 　　③每隔12～24小时，应将气囊放空10～20分钟。 　　

　　（5）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）： 　　 　　不足：支撑管进行性狭窄；并发肝功能衰竭和肝性脑病。

　　2.手术;目的：预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血，而不是纠正门静脉高压！ 　　急诊手术适应证： 　　①以往有大出血病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗无效者； 　　②经充分的内科治疗仍不能控制出血，或短暂止血后又复发者。

　　（1）分流术：分为非选择性、选择性分流。 　　1）非选择性门体分流术：将门静脉血完全转流入体静脉。 　　 　　非选择性门体分流术的特点小结 　　优点：止血效果好； 　　缺点：肝性脑病发生率高（30%～50%）。 　　

　　2）选择性门体分流术：远端脾-肾静脉分流术。 　　

　　选择性门体分流术的特点小结 　　优点1：可降低食管胃底曲张静脉的压力； 　　优点2：同时保存门静脉的入肝血流，肝性脑病的发生率低（相对而言）。 　　不足：大量腹水及脾静脉口径较小的患者不适用。 　　

　　（2）断流手术：脾切除，同时阻断门奇静脉间的反常血流。 　　贲门周围血管离断术;最有效。 　　 　　 　　

　　断流术特点小结 　　优点1：操作较简单，对患者打击较小，能达到止血目的； 　　优点2：能维持入肝血流，对肝功能影响较小，并发症（肝脑）发生率及手术死亡率较低；术后生存质量高。 　　急诊手术首选;止血+减轻肝脑一箭双雕！ 　　 　　

　　3.关于预防性手术 　　对于有食管胃底静脉曲张、但没有出血的患者，特别是没有食管胃底静脉曲张者倾向于不做预防性手术，重点：内科护肝。 　　如有重度食管胃底静脉曲张，特别是内镜下见曲张静脉表面有“红色征”，可酌情考虑行断流术。 　　第二、针对严重脾大，合并明显的脾功能亢进 　　最多见于晚期血吸虫病或脾静脉栓塞的患者； 　　单纯脾切除术。 　　第三、针对顽固性腹水： 　　内科治疗； 　　肝移植、TIPS、腹腔-上腔静脉转流术。

　　 　　1.在我国，门静脉高压症主要原因是 　　A.门静脉主干先天性畸形 　　B.肝硬化 　　C.肝段下腔静脉阻塞 　　D.肝静脉血栓形成、狭窄 　　E.各种原因致脾静脉血流量过大

『正确答案』B

　　2.在门静脉与腔静脉的交通支中，最主要的是 　　A.胃底、食管下段交通支 　　B.直肠下段、肛管交通支 　　C.前腹壁交通支 　　D.腹膜后交通支 　　E.肝被膜交通支

『正确答案』A

　　3.腹壁静脉曲张患者，查体发现脐以上血流方向由下至上，脐以下血流由上至下。患者应考虑为 　　A.上腔静脉阻塞 　　B.下腔静脉阻塞 　　C.门静脉高压或门静脉阻塞 　　D.髂内静脉阻塞 　　E.髂外静脉阻塞

『正确答案』C

　　4.门脉高压症手术治疗的主要目的是 　　A.止血或防止出血 　　B.消除腹水 　　C.消除脾亢 　　D.根除肝损害 　　E.改善消化功能

『正确答案』A

　　5.女性，53岁，乙型肝炎病史30余年。2h前进食烧饼后突然出现呕血，量约ml，查体无阳性发现。如果该病人需要接受急诊手术，最佳手术方式是 　　A.经颈静脉肝内门体分流术 　　B.非选择性门体分流术 　　C.选择性门体分流术 　　D.贲门周围血管离断术 　　E.脾切除术

『正确答案』D

　　两点体会 　　1.所谓难点，是用来被攻克的！ 　　2.理解，才能记得更持久！ 　　

第四节　肝性脑病

　　大纲要求 　　（1）病因和发病机制 　　（2）临床表现 　　（3）辅助检查 　　（4）诊断与鉴别诊断 　　（5）治疗与预防 　　

　　急性;急性肝功能衰竭，肝脏的解毒功能发生严重障碍 　　慢性;慢性肝功能衰竭和门体侧支循环形成或分流术后，来自肠道的有害物质，如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接进入体循环至脑部 　　

　　 　　一、病因和发病机制 　　（一）病因 　　肝硬化、门体分流手术、重症肝炎、急性肝衰竭、肝癌、妊娠急性脂肪肝、严重胆系感染 　　;对考试而言，更重要！ 　　（1）上消化道出血;门静脉血供下降;加重肝脏缺氧;肝细胞坏死。胃肠道积血;血氨升高 　　（2）感染;组织分解代谢增强，发热、缺氧;增加氨毒性 　　（3）水、电解质平衡失调：低钾性碱中毒影响氨 　　（NH3）的离子化（NH3rarr;NH4+），使体内NH3增加;易透过血脑屏障 　　（4）摄入含氮物质过多：肉食和含氮药物摄入过多，或有门体侧支循环存在;氨直接进入体循环 　　（5）其他：酗酒、便秘、麻醉、安眠药、手术、大量放腹水

　　（二）发病机制 　　1.神经毒素学说：氨 　　2.神经递质变化学说 　　3.假性神经递质学说 　　4.色氨酸学说

　　1.神经毒素学说：氨;最主要的神经毒素 　　

　　（1）氨的形成与代谢： 　　血氨的形成;来自肠道、肾脏和骨骼肌 　　氨进入身体的主要门户;胃肠道 　　大部分：尿素;经肠道细菌尿素酶分解产生 　　小部分：食物中的蛋白质分解产生 　　

　　氨在肠道吸收的主要形式：非离子型氨（NH3），其吸收 　　率比离子型氨（NH4+）高得多 　　游离的NH3有毒性，能透过血脑屏障 　　NH3与NH4+的相互转化受pH梯度的影响 　　 　　pH＜6时，NH3从血液转至肠腔，随粪便排泄 　　结肠内pH＞6时，NH3大量弥散入血 　　机体清除氨的途径： 　　①绝大部分：肝中;尿素 　　②脑、肝、肾等利用、消耗氨,合成谷氨酸和谷氨酰胺 　　③肾脏排泄（以尿素和NH4+的形式） 　　④从肺呼出少量 　　

　　（2）血氨升高的原因　;氨生成过多，代谢清除过少 　　（3）氨对中枢神经系统的毒性作用 　　;干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的高能磷酸化合物浓度降低、脑能量供应不足 　　（4）与氨中毒相关的因素： 　　①低钾性碱中毒 　　②摄入过多含氮食物、药物或上消化道出血;肠内产氨增多 　　③低血容量与缺氧;血氨升高 　　④便秘;含氨、胺类和其他毒性衍生物与结肠黏膜接触时间延长，增加了吸收 　　⑤感染;产氨增加； 　　⑥低血糖;脑内去氨活动停滞； 　　⑦其他：镇静、催眠剂可直接抑制大脑和呼吸中枢;组织缺氧。 　　

　　2.神经递质变化学说 　　大脑神经元表面γ-氨基丁酸（GABA）受体与苯二氮（BZ）受体及巴比妥受体紧密相连，组成GABA/BZ复合物 　　复合物中任何一个受体被激活均可使氯离子内流而使神经传导被抑制 　　门体分流或肝衰竭时，在氨的作用下BZ受体表达上调 　　3.假性神经递质学说;“小三儿” 　　食物中的芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸）;经肠道细菌脱羧酶的作用;苯乙胺、酪胺 　　肝功能衰竭时，肝脏清除苯乙胺和酪胺的能力降低进入脑组织;苯乙醇胺和胺;化学结构与正常神经递质相似，但传递冲动的作用很弱/无;假性神经递质;取代正常递质神经传导障碍 　　假性神经递质学说 　　

　　4.色氨酸学说 　　正常：色氨酸与白蛋白结合，不易通过血脑屏障 　　肝病;白蛋白合成减低、血浆中其他物质与白蛋白竞争性结合;游离色氨酸增多;可通过血脑屏障;在脑内代谢生成5-HT及5-羟吲哚乙酸（抑制性神经递质）

　　 　　二、临床表现 　　急性肝性脑病;起病数日内即进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状 　　慢性肝性脑病;门体分流性脑病，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现。昏迷逐步加深，最后死亡

分期

症状

体征

脑电图

一期

前驱期

轻度性格改变和行为失常

可有扑翼样震颤

多正常

二期

昏迷前期

意识错乱、睡眠障碍、行为异常。定向力、理解力减退，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍

可出现腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征（+）。扑翼样震颤存在

特征性改变

　　肝性脑病 　　神经心理测试（数字连接试验） 　　 　　

分期

症状

体征

脑电图

三期

昏睡期

以昏睡和精神错乱为主，可唤醒

神经体征加重；扑翼样震颤仍可引出

有异常波形

四期

昏迷期

神志完全丧失

◆浅昏迷：对痛刺激和不适体位尚有反应；◆深昏迷：各种反射消失，瞳孔散大。扑翼样震颤无

明显异常

　　三、辅助检查 　　1.血氨：慢性者多升高，急性者可正常 　　2.脑电图：诊断+判断预后 　　典型改变：节律变慢。Ⅱ期和Ⅲ期表现为δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷时出现高波幅δ波，每秒＜4次 　　3.简单心理智能测验： 　　方法简单、无须特殊器材;肝性脑病的诊断方法和轻微肝性脑病的筛选检查 　　4.影像学;头部CT或MRI 　　急性：脑水肿；慢性：脑萎缩 　　5.临界视觉闪烁频率：视网膜胶质细胞病变可作为肝性脑病时大脑胶质星形细胞病变的标志 　　6.诱发电位 　　

　　 　　四、诊断与鉴别诊断 　　A.一至四期肝性脑病的诊断依据： 　　1.严重肝病（或）和广泛门体侧支循环建立 　　2.有诱因 　　3.精神紊乱、昏睡或昏迷 　　4.明显肝功能损害或血氨增高 　　5.扑翼样震颤+典型脑电图改变;重要！ 　　B.轻微肝性脑病的诊断依据： 　　1.有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础 　　2.心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常 　　C.鉴别诊断 　　其他能引起昏迷的疾病鉴别，如： 　　糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染、镇静剂过量

　　 　　五、治疗与预防 　　1.一般治疗（重要！） 　　（1）调整饮食结构：限制蛋白质摄入 　　Ⅰ～Ⅱ期：限制在20g/d之内 　　Ⅲ～Ⅳ期：禁止从胃肠道补充蛋白质，可鼻饲或静注25%葡萄糖 　　病情好转：逐步增加（每3～5天增加10g），首选植物蛋白;多吃豆腐不吃肉TANG。 　　（2）慎用镇静剂：禁用巴比妥类、苯二氮类镇静剂 　　若出现躁狂症状，试用：异丙嗪、氯苯那敏 　　（3）纠正水电解质和酸碱平衡紊乱： 　　低钾碱中毒可诱发肝性脑病，故利尿剂用量不宜过大 　　（4）止血和清除肠道积血（上消化道出血是重要诱因） 　　（5）慎用对肝脏功能有损害的药物 　　（6）预防及控制感染 　　（7）其他：防止便秘、低血糖等

　　2.药物治疗;极其重要！耐心一点

目的

药物

作用机制

（1）减少肠道氨的生成和吸收

①乳果糖

口服到达结肠后被乳酸杆菌分解成乳酸、乙酸;降低肠腔内pH值

②乳梨醇

经结肠细菌分解成乙酸、丙酸

③抗生素

口服新霉素、甲硝唑，抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨生成

④益生菌

不产尿素酶的益生菌;抑制细菌生长，减少氨生成

⑤导泻或灌肠

清除肠内积食和积血导泻常用口服或鼻饲25%硫酸镁灌肠生理盐水或弱酸性溶液，保持肠道酸性环境注意！禁用碱性肥皂水灌肠

（2）促进体内氨代谢

①L-鸟氨酸-L-天冬氨酸

促进尿素循环

②谷氨酸

与氨结合形成谷氨酰氨，降血氨常用：谷氨酸钾和谷氨酸钠。碱性，碱血症者不宜使用

（3）减少或拮抗假性神经递质

支链氨基酸

竞争性抑制芳香族氨基酸，减少假性神经递质形成。还有助于调节氮平衡

　　3.人工肝：通过分子吸附剂再循环系统、血液灌流、血液透析等方法清除血氨 　　4.肝移植：终末期肝病、严重或顽固性肝性脑病 　　5.对症 　　（1）保护脑细胞功能：降低颅内温度 　　（2）保持呼吸道通畅：深昏迷者可做气管切开 　　（3）预防脑水肿：静脉滴注高渗葡萄糖、甘露醇 　　6.预防（主要：避免诱因）

　　 　　1.肝性脑病的脑性毒物主要是 　　A.尿素 　　B.NH3 　　C.NH4+ 　　D.谷氨酰胺 　　E.胺

『正确答案』B

　　2.肝性脑病前驱期的主要表现是 　　A.Babinski征阳性 　　B.计算能力减退 　　C.定向力减退 　　D.性格改变 　　E.生理反射亢进

『正确答案』D

　　3.肝性脑病患者可采取下列何种溶液灌肠 　　A.肥皂水 　　B.稀醋酸液 　　C.地塞米松 　　D.谷氨酸钾 　　E.碳酸氢钠

『正确答案』B

　　4.关于肝性脑病的诱因描述错误的是 　　A.消化道出血 　　B.高钾性酸中毒 　　C.低血糖 　　D.便秘 　　E.缺氧

『正确答案』B

　　（5～6共用选项） 　　A.减少肠道内氨的形成和吸收 　　B.纠正氨基酸不平衡 　　C.纠正酸碱平衡紊乱 　　D.纠正电解质紊乱 　　E.降低门静脉压力 　　5.肝性脑病口服乳果糖的主要作用机制是 　　6.肝性脑病注射支链氨基酸的主要作用机制是

『正确答案』A/B

　　（7～10共用题干） 　　男性，48岁。发现肝硬化6年。3天前与朋友聚餐时出现呕血，鲜红色，量约ml。患者出现头晕、心慌、出冷汗等。经输血、补液和应用止血药物治疗后病情好转，血压和心率恢复正常。1天前出现睡眠障碍，并出现幻听和言语不清，化验示：血氨μg/dl，血糖5.6mmol/L，尿素氮7.2mmol/L。 　　7.患者首先考虑诊断为 　　A.尿毒症 　　B.脑血管意外 　　C.乙型脑炎 　　D.糖尿病酮症酸中毒 　　E.肝性脑病

『正确答案』E

　　8.首选的治疗方案是 　　A.抗生素治疗 　　B.应用降氨药物 　　C.胰岛素治疗 　　D.血液透析治疗 　　E.应用镇静药物

『正确答案』B

　　9.该患者呕血的主要原因最可能是 　　A.胃癌 　　B.胃溃疡 　　C.十二指肠溃疡 　　D.食管静脉曲张破裂 　　E.胃黏膜病变

『正确答案』D

　　10.为明确出血原因，最好行下列哪项检查 　　A.钡餐透视 　　B.吞线试验 　　C.胃镜检查 　　D.腹部B超 　　E.腹部CT

『正确答案』C

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