专家论坛张书峰小儿肠系膜上动脉压迫综合

点击标题下“中华实用诊断与治疗杂志”可快速 　　年，Rokitansky首次报道了十二指肠水平部可被肠系膜上动脉压迫而引起十二指肠梗阻的症状。年，Wilkie首次详细阐述了75例肠系膜上动脉压迫综合征患者的临床资料。此后，肠系膜上动脉压迫综合征引起临床重视。肠系膜上动脉压迫综合征又称良性十二指肠淤滞症、十二指肠血管压迫综合征、Wilkie综合征，成人、儿童均可发病。

　　小儿肠系膜上动脉压迫综合征的发病率为0.13%～0.30%，患儿年龄多为10～15岁，体型消瘦的儿童易发病；临床表现为慢性或间歇性腹痛、恶心、呕吐、厌食等非特异性症状，易被误诊为胃炎、消化道溃疡等，误诊率为57.1%～67.3%。近年来，随着动态消化道造影、64排螺旋CT、血管造影等技术的应用及对疾病认识的不断深入，小儿肠系膜上动脉压迫综合征的诊断准确率越来越高。本文就小儿肠系膜上动脉压迫综合征的病因、临床表现、诊断和治疗的研究进展综述如下。

　　小儿肠系膜上动脉压迫综合征的发病基础为肠系膜上动脉、腹主动脉、十二指肠三者间的解剖关系出现异常。正常情况下，十二指肠水平部和升部在L3或稍偏上水平横过脊椎和腹主动脉，肠系膜上动脉在Li水平以45。～60。白腹主动脉向前发出，十二指肠水平部位于该锐角间隙内，间隙内有腹膜、脂肪、淋巴结等组织填充，十二指肠两侧肠系膜上动脉至腹主动脉的距离为10～28mm，不会对十二指肠产生压迫。当肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角过小或间隙内组织明显减少，肠系膜上动脉压迫十二指肠明显，即可出现肠系膜上动脉压迫综合征的临床表现。发生梗阻时该角度为5。～25。，肠系膜上动脉至腹主动脉的水平距离为2～8mm。

1.1先天性解剖病理变异先天性解剖病理变异包括：(1)屈氏韧带过短，十二指肠升部被悬吊上提，固定位置较高，十二指肠水平部位于肠系膜上动脉与腹主动脉夹角的顶部。(2)肠系膜上动脉由腹主动脉发出的位置较低，十二指肠水平部接近于夹角的顶部而易受压。

1.2后天性因素引起小儿肠系膜上动脉压迫综合征的后天性因素包括：(1)腰椎前凸畸形或脊柱固定于过度后伸展位，脊柱与血管间的间隙变窄；(2)近期小儿体质量减轻，显著消瘦，腹膜后脂肪减少；(3)近期轴向增长过快；(4)肠系膜上动脉根部纤维化、硬肿、增殖肥厚等，均可使肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小，导致十二指肠受压。

　　小儿肠系膜上动脉压迫综合征可分为急性和慢性2种。慢性小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较常见，起始多表现为上腹部疼痛、饭后饱胀、呕吐胆汁样内容物等高位肠梗阻症状，自觉少食多餐、流质饮食时症状减轻；改变体位为膝胸位、侧卧、俯卧、前倾坐位或将双膝放于颌下等可使症状减轻甚至消失，且症状反复发作，无规律性。体位改变时症状减轻甚至消失为本病的特征性表现，可能是由于患儿取上述体位时肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角增大，肠系膜上动脉对十二指肠水平部的压迫减轻甚至解除。因病程较长，多数患儿伴有消瘦、营养不良，严重者可出现不同程度的脱水甚至休克。

　　急性小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见，表现为不明原因的大量呕吐，体格检查可见明显的胃扩张、胃肠蠕动波及振水音，常规药物治疗无效，常反复发作。急性小儿肠系膜上动脉压迫综合征患儿需尽早禁食，行胃肠减压、营养支持等对症治疗，如症状长期无改善，可引起急性胃扩张、肠坏死、十二指肠穿孔、上消化道大出血、门静脉血栓和门静脉积气等严重并发症。

　　典型临床表现包括消瘦，长时间的进食后腹痛、呕吐、上腹部饱满等，流质饮食及体位改变后症状缓解或消失，结合相关影像学检查可明确诊断。腹部彩超、上消化道造影等检查对小儿肠系膜上动脉压迫综合征的诊断具有重要意义。诊断小儿肠系膜上动脉压迫综合征需排除其他可引起十二指肠梗阻的疾病，如慢性肠套叠、环状胰腺、先天性巨十二指肠症、炎症性肠病、肠结核、肠道肿瘤等，还需与胃炎、胆囊炎、上消化道溃疡等疾病相鉴别。

3.1腹部彩超检查腹部彩超是小儿肠系膜上动脉压迫综合征的首选检查方法，具有快速、无创、可重复、费用低等优点，并可准确测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角，声像图显示夹角间隙内脂肪组织变薄，近端十二指肠扩张明显，呈“漏斗形”改变，十二指肠近端可呈“钟摆征”，即反复强烈的逆蠕动波和顺逆蠕动交替进行。但彩超检查易受检查者主观影响，肥胖、腹腔气体较多会对检查结果造成一定影响。

3.2腹部X线平片检查腹部X线平片检查仅适用于症状严重的患儿，立位片可见“双泡征”。如患儿症状较轻或处于缓解期，腹部X线平片检查则无特异性改变。

3.3上消化道造影检查上消化道造影是诊断小儿肠系膜上动脉压迫综合征的金标准，其可观察胃及十二指肠黏膜表现，同时可观察胃及十二指肠的功能和形态及其与周围器官的关系。小儿肠系膜上动脉压迫综合征上消化道造影的典型表现：(1)开始腹部X线表现为十二指肠梗阻的“双泡征”；(2)胃、十二指肠显著扩张，钡剂潴留胃呈“大J形”；(3)钡剂可通过幽门和充盈十二指肠，在水平部中线处可见外形整齐、压迹呈“纵形刀切样”改变；(4)钡剂在梗阻部位呈强有力的逆蠕动波或顺逆蠕动交替进行，周期性的从扩张的十二指肠反流人胃腔内；(5)左侧卧位或俯卧位时，钡剂快速通过十二指肠，梗阻症状消失。

3.4腹部CT及MRI检查腹部CT及MRI均可清晰显示扩张的胃及十二指肠肠腔，增强扫描可观察肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角，明确肠系膜上动脉对十二指肠水平部的压迫，同时可排除其他器质性病变。在肠系膜上动脉压迫综合征诊断中，CT血管造影联合三维重建可达到与传统血管造影相似的效果。

3.5胃镜检查胃镜下肠系膜上动脉压迫综合征患儿的胃黏膜呈慢性炎症改变。但胃镜不能确诊肠系膜上动脉压迫综合征，不能替代彩超及上消化道造影，仅可排除由胃肠道内器质性病变引起的上消化道梗阻。仅行胃镜检查易造成误诊。

3.6超声内镜检查超声内镜是明确小儿肠系膜上动脉压迫综合征诊断的一种较有效的方法，可测量肠系膜上动脉与腹主动脉间的夹角及夹角间的距离，排除肠道内病变。

4.1保守治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征首次发病或反复发作初期，因未明确诊断等原因，多采用保守治疗。保守治疗措施包括禁食、胃肠减压，维持水、电解质和酸碱平衡及营养支持治疗，可改善患儿临床症状，提高生活质量。如效果欠佳可给予完全胃肠外营养，同时应用少量山莨菪碱、阿托品等解痉药物及抑酸剂，必要时加用抗抑郁药物。治疗后患儿症状改善，可给予流质饮食，少食、多餐并在进食后改变体位；如症状无复发，可逐渐增加饮食量、减少进食次数。日常活动时可腹带加压防止内脏下垂，加强腹肌锻炼，纠正脊柱前凸。患儿一般情况改善后，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角可适当增大，夹角内脂肪组织可相应变厚，病情可长期缓解甚至白愈。研究结果显示，小儿肠系膜上动脉压迫综合征采用经鼻空肠营养管行早期肠内营养可减轻消化道症状，改善营养状况，使患儿体质量增加。经皮胃镜下胃造口空肠置管术行肠内营养支持也是治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征的一种有效方法，与经鼻空肠营养比较，其可减少肺部感染，降低食管和鼻腔糜烂、溃疡的发生率，不影响患儿正常生活。随着近年来肠内、外营养技术的进步，对肠系膜上动脉压迫综合征更趋向于保守治疗。文献报道，小儿肠系膜上动脉压迫综合征患儿需手术治疗的比例由年的70%降到了年的14%。

4.2手术治疗保守治疗无效的患儿需行手术治疗解除十二指肠梗阻。手术方式包括屈氏韧带松解术、十二指肠空肠吻合术、胃空肠吻合术、十二指肠血管前移术、BillrothⅡ式胃空肠吻合术等。Strong于年首先采用屈氏韧带松解术治疗肠系膜上动脉压迫综合征。切开屈氏韧带并切开后腹膜，游离整个十二指肠“C”形肠袢后，游离右侧结肠，使十二指肠水平部、升部下降至夹角的宽阔位置。该手术操作简单，不切开肠管，是相对无菌手术，符合解剖生理，是治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征的理想术式之一，但仅适用于既往无腹部手术史且腹腔内无严重粘连者。需要注意的是，单纯屈氏韧带松解术后，十二指肠水平部仍有可能处于相对狭窄的夹角内而致手术失败。因此，屈氏韧带松解术后需保证肠系膜上动脉与腹主动脉夹角间的距离在两指宽。目前，临床认为屈氏韧带松解术仅适用于十二指肠空肠曲位置过高或单纯屈氏韧带过短，且肠系膜根部无严重粘连、纤维化的患儿。

　　年，Bloodgood首次提出应用十二指肠空肠吻合术治疗成人肠系膜上动脉压迫综合征。年，首例十二指肠空肠吻合术由Stavely成功实施。十二指肠空肠吻合术被认为是治疗肠系膜上动脉压迫综合征最有效的方法，包括十二指肠空肠R-Y吻合术和十二指肠空肠侧侧吻合术，儿童患者主要采用十二指肠空肠侧侧吻合术，但需注意避免发生吻合口狭窄。

　　受压近段十二指肠扩张不明显的肠系膜上动脉压迫综合征患儿，应首选胃空肠吻合术。该术式可使胃得到良好的排空，治疗效果优于十二指肠空肠吻合术。因术后可并发吻合口溃疡，术中应同时行迷走神经切断术。

　　近年来，腹腔镜技术不断发展，腹腔镜下单纯屈氏韧带松解术、腹腔镜下屈氏韧带松解十十二指肠空肠侧侧吻合术已用于肠系膜上动脉压迫综合征的治疗。孙赤寰等对肠系膜上动脉压迫综合征患儿行腹腔镜下屈氏韧带松解术，其中2例粘连较重、单纯屈氏韧带松解不充分者行屈氏韧带松解十十二指肠空肠侧侧吻合术，均取得良好效果，且手术创伤小，患儿恢复快。

　　发病时间长、病情反复的患儿可能合并严重的胃炎或胃及十二指肠溃疡，手术治疗应采取BillrothⅡ术式，行胃部分切除十胃空肠吻合十十二指肠旷置术。但十二指肠扩张明显及十二指肠逆蠕动不明显者不宜采用该术式。

　　由于肠系膜上动脉压迫综合征最根本的原因是肠系膜上动脉开口过低、肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角过小，因此部分医师采取十二指肠水平部肠系膜上动脉前吻合术，使十二指肠前移至肠系膜上动脉前。但该术式游离面较大，有发生乳糜腹的风险，目前应用较少。

4.3介入治疗AuYong等于年首次采用介入方式成功治疗1例肠系膜上动脉压迫综合征。该患者肠系膜上动脉压迫综合征为外伤导致的肠系膜上动脉假性动脉瘤继发，临床罕见。

　　小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床少见，易误诊，诊断明确者如保守治疗效果欠佳，应及时手术治疗。腹腔镜下屈氏韧带松解十十二指肠空肠侧侧吻合术是首选治疗方式，效果良好，创伤小，患儿恢复快。

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